La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece el 19 de junio Día Internacional de la Anemia Falciforme. Al respecto, es importante saber que la drepanocitosis (anemia drepanocítica o falciforme, sicklemia) es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. En este sentido, se estima que anualmente nacen 500.000 niños con esta enfermedad y el 50 % de ellos fallece antes de los 5 años.
Sin embargo, la Anemia Falciforme es tratable, y en el Centro Clínico La Urbina lo hacemos con nuestra hematóloga la Dra. Zulay Chona, quien a continuación nos brinda detalles importantes sobre esta condición.
¿Qué es la Anemia Falciforme?
Es la anemia hereditaria autosómica recesiva producto de la presencia de una hemoglobina anormal denominada hemoglobina S, lo cual trae como consecuencia deformidad del glóbulo rojo en forma de hoz , disminución de la vida media de los eritrocitos y ello causa crisis dolorosas y crisis hemolíticas en los pacientes que la padecen.
¿Cuáles son los síntomas?
Anemia severa, dolores en los huesos, fácil deshidratación, crisis hemolítica y la vida media de los glóbulos rojos es menor de 120 días. Por esta razón, el paciente drepanocítico constantemente tiene hemolisis, está ictérico, los niños presentan déficit pondoestatural y presentan mayor predisposición a infecciones.
¿Es congénito?
Si, es hereditario. Es típico de la raza negra.
¿Se detecta al nacer?
Si, se hace con la prueba del talón en los recién nacidos.
¿Qué otros exámenes se requieren?
Además de la prueba del talón (cuando son recién nacidos), hemograma, por el cresil y electroforesis de hemoglobina.
¿Cuál es el tratamiento?
Transfusiones crónicas, ácido fólico vía oral de por vida, las vacunas al día, y algunos pacientes catalogan para tratamiento con hidroxiurea (quimioterapia vía oral) que tiene efecto de elevando la hemoglobina fetal.
¿Cuáles son las recomendaciones a los pacientes que deseen procrear?
A todos los pacientes drepanocíticos se les debe hacer consejería genética en edad fértil, con la finalidad de conocer su pareja y saber probabilidad de hijos portadores y/o enfermos.
En el Centro Clínico La Urbina, gustosamente le ofrecemos consulta de Hematologia con la Dra. Zulay Chona.